Contexte

Les malformations de la cage thoracique antérieure sont divisées en deux types: le pectus excavatum (thorax en entonnoir) et le pectus carinatum (thorax en carène). Face à ces malformations, les motifs de consultation pour les jeunes sont multiples. Ce sont autant les difficultés à l’effort que des douleurs thoraciques ou des problèmes esthétiques. Une consultation pluridisciplinaire a été mise en place aux HUG pour ces enfants souffrant de malformations. Après avoir réalisé un bilan comprenant des examens radiologiques, cardiologiques et pneumologiques, la prise en charge est soit conservatrice (port de cloche aspirante ou de corset compressif) soit chirurgicale. Il existe malheureusement peu de données permettant de standardiser cette prise en charge.

 

 

Projet

Le projet est de poursuivre un travail d’investigation (mené en  orthopédie et chirurgie pédiatrique) sur le lien entre malformation et souffrance physique et sur la difficulté d'adaptation cardiorespiratoire à l'effort. Ainsi, les effets bénéfiques d'une prise en charge appuyée sur des tests d'efforts complémentaires pourront être suivis. A l'issue de cette étude prospective et si les résultats sont concluants, une standardisation de la prise en charge de ces patients pourra être faite.

 

 

Où en sommes-nous?

Octobre 2020: Chez les adolescents atteints d’anomalies de la cage thoracqiues de types pectus excavatum ou pectus carinatum, les plaintes cardio-respiratoires de type douleurs thoraciques ou difficultés à l’effort sont fréquentes. L’analyse des examens réalisés au repos montrent des valeurs tant pulmonaires que cardiaques restant dans la limite inférieure de la norme. Afin de mieux comprendre l’adaptation de ces patients à l’effort, l'équipe projet a donc débuté la réalisation de tests d’effort cardio-pulmonaires. La réalisation de ces test (20 par type de malformation) est encore en cours, ne nous permettant pas pour le moment de pouvoir tirer
des conclusions.

 

 

Chefs de projet

Docteure Isabelle Ruchonnet-Metrailler, Médecin adjoint, Service des spécialités pédiatriques, Département de la femme, de l'enfant et de l'adolescent, Hôpitaux universitaires de Genève & Département de pathologie et immunologie (PATI)Annuaire unige, ou département de pédiatrie gynécologie et obstétrique (internet), Faculté de médecine de l'Université de Genève
Docteur James Wilde, Médecin adjoint, Service de chirurgie de l'enfant et adolescent, Département de la femme, de l'enfant et de l'adolescent, Hôpitaux universitaires de Genève